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中俄眼科.视网膜色素变性.夜盲症.视神经萎缩.黄斑变性 重度近视 高度近视 青少年近视 眼底出血 

眼底黄斑变性致病机理

一、中心性浆液性视网膜病变又名中心性血管痉挛性视网膜病变。
本病是较为常见的眼底病之一,多发生于20~45岁的健康成年人。男性多于女性。常为单眼,也有时为双眼。有自愈和反复倾向。

病因 迄今尚无一致意见,学说较多。有过敏、感染、血管痉挛、局部循环障碍、脉络膜病灶和精神神经因素等学说。近年来由于荧光眼底血管造影方法的研究证明,本病原发于脉络膜,系毛细血管发生病变,在黄斑部视网膜色素上存在小的裂隙。因此,浆液从脉络膜血管层通过色素上皮裂隙深入视网膜下,而引起黄斑部视网膜脱离所致。

临床表现 最早症状是视力减退和模糊,视物雾感。可有视物变形、变小、变色。视野可见中心绝对性或比较性暗点。

检眼镜所见 病变在黄斑部,主要是该处水肿。水肿区常呈圆形或椭圆形,范围约为1~3个视乳头直径,也有小于此者。位于颞上、下血管支之间。一般水肿不超过1个屈光度。该水肿区色稍暗,与正常视网膜交界处可见一光反射晕轮。视网膜血管于水肿边缘稍显迂曲。黄斑中心反射减弱、弥漫或消失。在水肿区中常可见到黄白色或灰白色小点。少数病例也可有小出血点。视乳头及视网膜血管均正常。水肿吸收后,可不留任何痕迹。也可以留少量黄白色小点或细嫩的色素沉着,中心反射重新出现。屡次发作者,黄斑部色素紊乱较为明显,甚至发生囊样变性。应用裂隙灯检查眼底对黄斑区病变可以更加明了。

预后 一般疗程为3~4个月,预后较好。水肿吸收后视力可恢复正常。有些严重病例伴有出血和视网膜囊样变性者,可产生永久性是功能损害。本病有复发倾向,复发率一般在18~25%左右。

 

二、老年性黄斑部退行变性本病发生于老年人,且仅局限于黄斑部。
通常一眼先发生变化,最终双眼均被侵犯。这种病是由于中央部脉络膜毛细血管硬化或阻塞所致。

临床表现 中心视力日渐减退。视野检查可见中心绝对性暗点。

检眼镜所见 早期于黄斑部,围绕黄斑中心凹,可见少数细小黄色点散布于色素点之间,小点散布呈环状。黄斑中部逐渐变为灰白色,有时可见脉络膜毛细血管硬化和色素上皮层色素消失和黑色素点。在病程逐渐进展中,有时可见黄斑部附近的视网膜或脉络膜上有出血,有时在视网膜上可见圆形黄白色斑。在严重病例,脉络膜有大而不规则的萎缩和硬化区,并有时可扩大,形成盘状退行变性。

三、黄斑盘状变性多见于老年人,常为双眼或一眼先发病。
多由于患有高血压、肾炎、糖尿病等疾患,而引起黄斑部视网膜下或脉络膜出血所致。

临床表现 中心视力减退,视物变形。视野可见中心绝对性暗点。

检眼镜所见 于黄斑部可见灰色、灰白色、黄白色或白而带绿色的,甚至黑色的不规则隆起盘状团块,其大小不等,由一至数个视乳头直径,并向前突出约数个屈光度。黄斑中心反射消失,其表面可见色素紊乱和出血。视网膜血管爬行其上,并于其表面常可见动静脉形成吻合。于隆起区附近也可见斑点状渗出,位于视网膜血管之后。黄斑部隆起团块形成后即变为静止,中心视力减退,形成永久的中心暗点,周围视力常不受累。一般多无炎症现象,也不合并广泛的视网膜脱离。

四、黄斑遗传变性为一种家族性遗传性变性病,累及双眼,为对称性及进行性。
主要侵犯黄斑。可发生在任何年龄,但常见于20岁左右或更早。有时合并有色盲、精神衰退、智力迟钝、(指趾)畸形等。

临床表现 双眼中心视力减退。视野可见比较性或绝对性暗点。

检眼镜所见 双眼黄斑区损害呈对称性。早期于黄斑区可见散在细小色素或灰黄小点。病情进展,在黄斑区出现圆形或椭圆形,棕红色或棕黄色,有时呈橘黄色,境界有的呈金箔样反光。黄斑中心反射消失。附近视网膜正常或颜色稍深。视网膜血管正常。视乳头正常或颞侧显轻度苍白。晚期,视网膜周边部可出现色素斑,颇似视网膜色素变性。

五、黑蒙性家族痴呆分为两个类型
1、婴儿性黑蒙性家族痴呆 本病少见,为家族性遗传性婴儿病,累及双眼,主要侵犯黄斑。一家中可数儿同患此病。小儿发育正常,常于3~6个月后精神变为迟钝,动作紊乱,全身肌肉进行性衰弱无力,小儿不能抬头,头向前后或两旁倾倒,也可由惊厥现象。双眼逐渐失明。偶有眼球震颤及斜视。患儿常于二年内死亡。

检眼镜所见 黄斑部可见白色环围绕棕红色点,极似中央动脉阻塞时的“樱桃红点”。此白色环仅较视乳头略大,边缘比较清楚,不向外扩展。视网膜外层及脉络膜均不受累,一般无色素沉着。视乳头早期正常,晚期萎缩。视网膜血管及其它处均正常。本病损害主要累及中枢神经系统的节细胞。黄斑部白色区为该处视网膜节细胞层类脂质变,以后产生水肿所致。中央红点为衬托而出。

2、幼年型黑蒙性家族痴呆 本病属家族性,一家中可以几个孩子同患此病。一般小孩发育正常,直到5~8岁时渐渐发现精神衰退,动作笨拙,语无伦次,行路强直微向前屈,整个躯体呈现不规则的振颤,也有发生癫痫状惊厥和神志丧失者。双眼视力渐渐丧失,常伴眼球震颤,偶有斜视及并发后皮质白内障者。患儿多因进行性麻痹性痴呆而死亡,平均死亡年龄约在18岁左右。

检眼镜所见 早期视乳头色淡黄,视网膜血管变细。病程发展,于视网膜周边部可见散在的小黄点及色素小粒。色素呈典型骨细胞样,甚似视网膜色素变性。所不同的是本病发展甚快,黄斑区也可由色素沉着,但无樱桃红点征。晚期视神经萎缩,血管纤细成现状,周边部色素增多。本病损害除累及视网膜和中枢神经系统的节细胞外,由于有锥、杆细胞的变性改变,使这些细胞逐渐消失,且引起色素上皮内的继发性改变,以致产生色素沉着。

六、黄斑囊样变性
由于黄斑区在解剖构造上最薄,且血管最少,循环迟缓,营养供给不足,因此它与视网膜周边部一样,是囊样变性的好发部位。黄斑囊样变性最常见的原因是由于外伤,尤其是眼球挫伤后,在黄斑区出现水肿或出血,以致形成囊样变性。也可由于老年性黄斑部退行变性,或眼底后极部的血管改变,水肿、发炎等皆可致成本病。

临床表现 视力减退,视物变形、变大或变小。

检眼镜所见 典型者可见黄斑区呈蜂窝状隆起。最初可在外丛状层,尤其是Henle氏纤维层,有散在小囊肿,后来小囊肿聚合成大囊肿,突破神经纤维层。

七、黄斑裂孔多见于外伤后,但有时原因不明。
多由囊样变性破裂形成裂孔。有无外伤主要是根据病史。其病变大小与病原也有关。日蚀灼伤所致的黄斑裂孔常较小,一般外伤所致的裂孔较原因不明的裂孔常较大。对侵犯一眼或双眼。

临床表现 中心视力明显减退,视野可见中心比较性暗点。

检眼镜所见 于黄斑部可见圆形或椭圆形红色凹陷区,边缘清楚呈穿凿状,基底不平,表面呈微细颗粒状。裂孔大小约为1/6~1/3视乳头直径,其周围视网膜偶见水肿,也可发生视网膜脱离。

 

治疗
传统医学认为该病无特效疗法,只采用血管扩张剂,维生素,碘剂,组织疗法等,也采用中医中药等疗法,但这些治疗并不能阻止病情的进展。沈阳市济仁眼病研究所中俄眼科至1992年与前苏联眼病治疗中心合作采用眼周围生物膜植入术、巩膜下血管移植术、颞浅动脉分流术,联合手术的方法对该病进行治疗,同时术后配合眼周围穴位注射的方法,效果非常显著。沈阳济仁眼病研究所是我国与具有世界先进水平的前苏联眼科合作最早、应用联合手术治疗黄斑变性最多的眼病专科之一,十几年来中俄专家用良好的治疗效果和优质的服务赢得了广大患者的好评。美好的生活需要阳光相伴!中俄眼科专家愿为更多的眼病患者带来光明!

治疗原理及方法
黄斑部和其邻近的视网膜,由于解剖的特殊和在生理上的重要性,对于损害的反应是与视网膜的其它部分不同。黄斑部的纤维层极为疏松,大脑层消失,仅有第二神经单位孤独的细胞和极少数的神经纤维遮盖着第一神经单位。黄斑中心凹最薄的部分,仅有极细弱的纤维与一单独的神经节细胞和神经纤维相连接。由于大脑层的缺乏,黄斑部中心凹约0.4~0.5毫米的区域内无血管,所以其营养除吸取邻近的视网膜血管的供应外,主要的是依赖脉络膜毛细血管的供给。这种间接的营养,使黄斑部极易发生特殊的退行性变。再者,黄斑部在生理方面由于是视力最敏锐的部分,所以容易发生病变,因为一般常例是神经功能越精细越容易受到摧毁。

1、眼周围生物膜植入术 在眼球壁表面植入生物膜,生物膜与眼球壁粘连愈合,在这个过程中刺激眼球产生大量的新生血管,增加视网膜、脉络膜的血液供应,改善黄斑部的血液循环。
2、颞浅动脉分流术 双侧耳前的颞浅动脉可分为三支,其中一个分支供应眼部,将另外两支截断,使颞浅动脉的血液全部供应眼部,增加眼部的血液供应。
3、眼周围穴位注射 手术之后在眼部周围注射药物,这样用药使眼部对药物的吸收更直接更彻底,同时进一步提高手术的疗效

以上手术长根据病情采用单纯或联合手术,为眼球提供新的供血途径,增加视网膜、脉络膜的血液供应,使眼动脉、视网膜中央动脉和睫状后短动脉的血流速度加快、血流量增加,促进黄斑部的水肿及渗出的吸收,使黄斑的功能得到改善,为失去信心的患者带来了新的希望。通过十几年的临床观察,大部分患者不但病情得到了有效的控制,而且视力在原有的基础上都有了一定的改善和提高,该手术是一种外眼手术,在显微镜下做,它不损伤眼内的组织,具有安全、无痛苦、易于操作、疗效显著。